Autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin (ADPKD) je dědičné, genetické onemocnění. Autosomálně dominantní znamená, že poruchu můžete zdědit pouze od jednoho rodiče. Pokud má rodič poruchu, má 50% šanci, že ji dá svým dětem. Při této nemoci ledviny a někdy i jiné orgány vytvářejí cysty naplněné tekutinou, které zasahují do funkce orgánů. Správná lékařská péče je velmi důležitá, stejně jako změny životního stylu, aby se snížilo riziko komplikací.
Kroky
Část 1 ze 2: Diagnostika polycystických ledvin
Krok 1. Rozpoznejte příznaky
Mnoho lidí má tuto nemoc roky, aniž by o tom věděli, protože příznaky se obvykle vyvinou až v dospělosti. Navštivte lékaře, pokud máte následující příznaky:
- Bolesti hlavy
- Hypertenze, také nazývaná vysoký krevní tlak
- Roztažené břicho
- Bolest v zádech nebo boku
- Potřeba častého močení
- Vylučování krve močí
- Ledvinové kameny
- Močové infekce nebo infekce ledvin
- Selhání ledvin
- Protein v moči
- Bolest v boku
- Renální krvácení
- Ledvinové kameny
Krok 2. Zvažte, zda máte s touto poruchou blízkého příbuzného
Pokud máte rodiče s autozomálně dominantní polycystickou nemocí ledvin, máte 50% šanci, že ji budete mít také.
- Pokud máte poruchu a máte děti, existuje 50% šance, že jim to předáte. Můžete jim to předat, i když váš partner nemá poruchu. Jeden rodič to má, stačí to předat dál.
- Pokud máte s touto poruchou prarodiče, máte 25% šanci, že poruchu zdědíte.
- Občas tato porucha vzniká v důsledku mutace v rodině, kde tato porucha není v anamnéze, ale toto je velmi vzácné.
Krok 3. Nechte si ledviny zkontrolovat lékařem
Lékař může provést několik testů, aby zjistil, zda máte na ledvinách cysty. Pokud si myslíte, že byste mohla být těhotná, řekněte to svému lékaři, protože to může ovlivnit lékařovo rozhodnutí, které testy provést. Možné testy zahrnují:
- Ultrazvuk. Tento postup používá zvukové vlny, které jsou vyšší, než můžeme slyšet, k vytvoření obrazu vašich vnitřních orgánů. Zvukové vlny se přenášejí vaším tělem a odrážejí se od tkání. Zařízení převádí informace z odražených zvukových vln do obrazu. To nebolí a není to pro vás nebezpečné. Lékař může použít gel na kůži, aby vytvořil lepší spojení mezi vaším tělem a ultrazvukovým zařízením. Procedura bude trvat několik minut.
- Počítačová tomografie (CT). CT skener používá rentgenové paprsky k pořizování snímků vašich vnitřních orgánů v řezu. Můžete dostat kontrastní materiál, aby se orgány lépe zobrazovaly na rentgenových snímcích. Toho lze docílit tím, že polknete tekutinu nebo ji vstříknete do žíly. Během skenování budete ležet na stole, který vás přesune do skeneru. Ze zařízení můžete slyšet zvuky. Lékař s vámi bude komunikovat pomocí interkomu. Procedura může trvat asi půl hodiny a nebude bolet.
- Skenování magnetickou rezonancí (MRI). Přístroj MRI využívá magnety a rádiové vlny k vytváření obrazů vašeho těla v příčném řezu. Protože tento test používá magnety, je důležité, abyste lékaři sdělili, zda máte v těle nějaké kovové nebo elektronické implantáty. To může zahrnovat srdeční chlopně, kardiostimulátor, srdeční defibrilátor, šrapnel, úlomky střely nebo protetický kloub. Váš lékař vám může také poskytnout kontrastní materiál, aby se vaše ledviny na obrázcích zobrazovaly lépe. Během skenování budete ležet na stole, který se přesune do skeneru. Skenování nebude bolet, ale můžete slyšet hlasité zvuky. Budete požádáni, abyste zůstali ležet, ale s lékařem budete moci komunikovat přes mikrofon. Pokud máte obavy z klaustrofobického chování, zeptejte se lékaře, zda můžete dostat sedativa.
Část 2 ze 2: Léčba symptomů a komplikací
Krok 1. Spravujte svůj krevní tlak
Udržování příliš vysokého krevního tlaku je důležité pro snížení rychlosti poškození ledvin. Poraďte se svým lékařem, aby vám sestavil zdravotní plán na míru, který odpovídá vašemu životnímu stylu a zdravotnímu stavu. Možné způsoby, jak snížit váš krevní tlak, zahrnují:
- Jíst dietu s nízkým obsahem soli a nízkým obsahem tuku. Toho docílíte snížením množství soli a tuku, s nimiž vaříte. Vyvarujte se solení masa a místo jeho smažení zkuste místo toho grilovat, opékat nebo péct. Vyberte si libové maso jako drůbež a ryby. Pokud jíte tučné maso, zbavte ho tuku a odstraňte kůži. Zvyšte množství ovoce a zeleniny, které jíte. Mají nízký obsah tuku a vysoký obsah vlákniny. Při nákupu konzervovaného ovoce a zeleniny hledejte potraviny, které byly konzervované ve vodě, a nikoli ve slané vodě nebo sladkých sirupech.
- Přestat kouřit. Kouření zpevňuje vaše tepny a zvyšuje váš krevní tlak. Kouření může pomoci snížit vaše šance na rozvoj rakoviny a snížit váš krevní tlak. Pokud potřebujete pomoc s odvykáním, promluvte si se svým lékařem o možnostech, jako je připojení se k podpůrným skupinám, vyzkoušení substituční terapie nikotinem nebo rezidenční léčba.
- Zvyšte množství cvičení, které dostanete. Promluvte si se svým lékařem nebo fyzickým terapeutem o tom, co bude pro váš zdravotní stav nejlepší. Ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb obecně doporučuje, aby lidé prováděli 150 minut aerobní aktivity střední intenzity nebo 75 minut vysoce intenzivní aerobní aktivity, jako je běh, plavání, jízda na kole nebo chůze týdně a silový trénink, jako je vzpírání, dvakrát týdně. To vám pomůže snížit krevní tlak, zvládnout váhu a zbavit se stresu.
- Snížit stres. Stres způsobuje, že se lidem zvyšuje krevní tlak. Pokud vám byla nedávno diagnostikována polycystická choroba ledvin, bude toto samotné pravděpodobně velmi stresující. Zkuste použít relaxační techniky, které vám pomohou se s tím vyrovnat. Někteří lidé považují za užitečné následující: jóga, meditace, hluboké dýchání, vizualizace uklidňujících obrazů nebo Tai Ch.
- Užívejte léky na krevní tlak. Pokud se váš lékař domnívá, že je pro vás nutné používat léky ke kontrole krevního tlaku, ujistěte se, že mu poskytnete úplný seznam všech ostatních léků, a to jak léků na předpis, tak léků bez předpisu, vitamínů, doplňků a bylinných léků, které bereš. To je důležité, aby se lékař mohl ujistit, že spolu nebudou komunikovat. Běžné léky, které mohou být předepisovány lidem s polycystickým onemocněním ledvin, jsou inhibitory angiotensin-konvertujícího enzymu (ACE) nebo blokátory receptorů pro angiotensin-2 (ARB). Inhibitory ACE mohou často způsobit nežádoucí účinek podobný kašli. Promluvte si se svým lékařem o dalších možnostech léčby, pokud se vám to stane.
Krok 2. Ovládejte bolest
Mnoho lidí s polycystickým onemocněním ledvin má chronickou bolest zad nebo boku. K tomu může dojít, pokud jsou cysty velké a způsobují tlak.
- Silná bolest může vyžadovat chirurgický zákrok k odstranění nebo vyčerpání cyst.
- Mírnější bolest bude pravděpodobně léčena léky. V závislosti na závažnosti vaší bolesti může lékař navrhnout volně prodejný lék proti bolesti, jako je paracetamol nebo léky na předpis, jako je kodein, tramadol, antidepresivum nebo antikonvulzivum. Poslední dva se častěji používají k chronické bolesti.
- Neužívejte volně prodejná nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID), jako je ibuprofen, aniž byste to nejprve probrali se svým lékařem. Tyto léky mohou ovlivnit vaše ledviny nebo mohou interagovat s léky na krevní tlak.
Krok 3. Ošetřete ledvinové kameny
Pijte hodně tekutin, abyste často močili a vypláchli močové cesty. To pomůže zabránit tvorbě kamenů nebo pomůže průchodům menších. Pokud jsou příliš velké, lékař vám může doporučit jeden ze dvou postupů:
- Extrakorporální litotrypsie rázovou vlnou (ESWL) k rozbití kamenů. Jakmile jsou kameny menší, můžete je přirozeně předat. Během tohoto postupu budete dostávat léky proti bolesti, abyste zmírnili veškeré nepohodlí, které způsobují.
- Ureterorenoskopie. Během tohoto postupu lékař vloží malý rozsah do vaší močové trubice, močového měchýře a močovodu. Lékař může kámen odstranit nebo pomocí laseru rozbít, abyste mohli kousky přirozeně předávat. To se provádí v celkové anestezii.
Krok 4. Užívejte antibiotika k zabíjení infekcí močových cest
Infekce močových cest jsou obvykle účinně léčeny antibiotiky, pitím velkého množství vody a užíváním léků proti bolesti, jako je paracetamol, ke zmírnění nepohodlí. Pokud se u vás objeví infekce močových cest, okamžitě kontaktujte svého lékaře. Je důležité, aby byla okamžitě ošetřena, aby se zabránilo šíření do cyst, kde je pro antibiotika obtížnější dosáhnout. Pokud k tomu dojde, může Váš lékař cysty vypustit. Sledujte sami sebe na následující příznaky infekce močových cest:
- Potřeba častého močení
- Zakalená nebo krvavá moč
- Moč, která má zvláštní, nepříjemný zápach
- Bolest při močení nebo neustálá tupá bolest v oblasti pubiky
- Bolesti zad
- Horečka nebo třesavka
- Nevolnost, zvracení nebo průjem
Krok 5. Nechte si vyšetřit jaterní cysty
Pokud se vám na játrech vytvoří cysty, může vám lékař doporučit několik možností, v závislosti na jejich závažnosti:
- Nepodstupuje hormonální terapii
- Vypouštění cyst
- Odstranění cystických částí jater
- Získání transplantace jater
Krok 6. Diskutujte o tom, co byste chtěli dělat, pokud vám selhávají ledviny
Váš lékař bude pravděpodobně provádět pravidelné krevní testy, aby vyhodnotil jakékoli změny funkce ledvin. Pokud vám začnou selhávat ledviny, existují dvě hlavní možnosti:
-
Dialýza. Dialýza je nezbytná, pokud vaše ledviny již nemohou filtrovat vaši krev. Během tohoto postupu je vaše krev vyčištěna a odpadní produkty jsou odstraněny. Existují dvě techniky.
- Během hemodialýzy budete muset podstoupit tři několikhodinová ošetření týdně. Vaše krev bude vedena přes externí stroj a poté přesměrována do vašeho těla.
- Druhou možností, peritoneální dialýzu, lze provést doma v noci, když spíte. Necháte si natrvalo zavést malý katétr do prostoru v břiše. Vaše krev bude čerpána krevními cévami peritoneální dutiny a odpadní produkty budou nasávány do dialyzační tekutiny. To trvá méně než hodinu, ale musí být provedeno čtyřikrát denně nebo během spánku. Pokud je nutná dialýza, lékař vám pomůže určit, která metoda by pro vás byla nejlepší.
- Transplantace ledvin. Může být nutné, abyste dostali novou funkční ledvinu. Budete potřebovat někoho, kdo je vám blízký genetický. Blízcí příbuzní jsou často dobrými partnery.
