Kosáčikovitá anémie je dědičný stav, který způsobuje deformaci červených krvinek, což snižuje jejich schopnost přenášet kyslík do buněk. Srpkovité nebo srpkovité červené krvinky také uvíznou v malých cévách, což zpomalí nebo zablokuje průtok krve a způsobí silnou bolest. S výjimkou transplantace kostní dřeně nelze srpkovitou anémii vyléčit, i když existují některé způsoby léčby, které mohou kontrolovat příznaky a omezovat bolestivé krize.
Kroky
Část 1 ze 2: Léčba srpkovité anémie
Krok 1. Podávejte antibiotika, zejména malým dětem
Kosáčikovitá anémie je dědičná, takže je přítomna při narození a může být život ohrožující pro kojence a malé děti kvůli hyposplenismu (snížená funkce sleziny), což zvyšuje riziko vzniku závažných infekcí. Kojencům a malým dětem (ale v některých případech i dospělým) se běžně podávají antibiotika, obvykle penicilin, aby se zabránilo bakteriálním infekcím.
- Kojenci se srpkovitou anémií mohou začít užívat antibiotika přibližně ve věku 2 měsíců a často pokračují prvních 5 let života.
- Kojenci musí užívat tekutý penicilin, zatímco starší děti a dospělí mohou užívat pilulky - obvykle dvakrát denně.
- Nejběžnější život ohrožující infekcí související se srpkovitou anémií je bakteriální pneumonie.
Krok 2. Vezměte léky tlumící bolest
Kromě toho, že se lidé s srpkovitou anémií často cítí unavení a unavení z nedostatku kyslíku v krevním řečišti, často zažívají epizody silné bolesti. Chcete-li zvládnout tyto periodické epizody bolesti, často nazývané krize srpkovitých buněk, užívejte volně prodejné léky, jako je acetaminofen (Tylenol) nebo ibuprofen (Advil, Motrin), přibližně jeden den, dokud se krize sama nevyřeší. Bolestivé epizody mohou trvat několik hodin nebo dokonce několik týdnů najednou.
- Středně silná až silná bolest nastává, když srpkovité červené krvinky snižují nebo blokují průtok krve menšími cévami na hrudi, břiše a končetinách.
- Bolest se obvykle projevuje více v kloubech a kostech - jinými slovy, je to obvykle bolest hlubší než povrchní.
- U zvláště závažných epizod, které trvají déle než několik dní, může lékař předepsat silnější léky, jako jsou opiáty.
Krok 3. Během bolestivých krizí naneste na bolestivé části těla vyhřívací polštářky
Aplikace ohřívacích podložek nebo vlhkých bylinných pytlů na vaše tělo během bolestivých epizod srpkovitých buněk může pomoci, protože teplo má tendenci otevírat (dilatovat) cévy a umožňovat průchod srpkovitých červených krvinek. Vlhké teplo je lepší volbou než elektrické topné podložky, protože má tendenci nevysušovat pokožku. Používejte sáčky vhodné pro použití v mikrovlnné troubě naplněné nějakým druhem zrna (bulgurová pšenice nebo rýže), bylinkami a esenciálními oleji.
- Bylinný sáček zahřívejte v mikrovlnné troubě zhruba dvě minuty a přiložte ho na bolavé klouby, kosti nebo břicho alespoň na 15 minut, třikrát až pětkrát denně.
- Přidání levandule nebo jiných uklidňujících esenciálních olejů do bylinného sáčku může pomoci snížit nepohodlí a úzkost způsobenou krizí srpkovitých buněk.
- Koupání je dalším dobrým zdrojem vlhkého tepla. Pro dosažení nejlepších výsledků přidejte do horké vody 2 šálky soli Epsom - hořčík v soli může dále uklidnit vaše bolavé tělo.
- Vyhněte se ledovým a studeným obkladům, protože mohou způsobit srp.
Krok 4. Doplňte kyselinu listovou
Červené krvinky se tvoří v kostní dřeni vašich dlouhých kostí a vyžadují pravidelnou produkci určitých živin. Jednou z nejdůležitějších živin pro výrobu a výměnu červených krvinek je folát (vitamín B9), kterému se také říká kyselina listová, když je ve formě doplňku. Pokud tedy máte srpkovitou anémii, užívejte denně doplňky kyseliny listové a/nebo pravidelně jezte potraviny bohaté na folát.
- Vitamíny B6 a B12 jsou také důležité pro zdravou produkci červených krvinek a možná i vyvolávají srpovité chování.
- Mezi dobré zdroje těchto vitamínů B patří: maso, tučné nebo tučné ryby, drůbež, většina celozrnných produktů, obohacené cereálie, sója, avokádo, pečené brambory (se slupkami), meloun, banány, arašídy a pivovarské kvasnice.
- Doporučené denní dávky kyseliny listové se pohybují od 400 do 1 000 mcg (mikrogramů).
- Lze také doporučit multivitamíny (bez železa).
Krok 5. Použijte léky na bázi močoviny
Při pravidelném užívání je hydroxymočovina (Droxia, Hydrea) lék, který pomáhá snižovat bolestivé krize srpkovité anémie a v některých středně těžkých až těžkých případech může také snížit potřebu krevních transfuzí. Hydroxymočovina pravděpodobně stimuluje produkci fetálního hemoglobinu u dětí a dospělých, což pomáhá předcházet tvorbě srpkovitých červených krvinek.
- Hydroxymočovina je jediným lékem schváleným Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv k prevenci epizod bolesti při srpkovité anémii.
- Fetální hemoglobin se přirozeně vyskytuje u novorozenců, ale rychle ztratí schopnost produkovat ho během několika týdnů nebo měsíců.
- Hydroxymočovina byla poprvé použita pouze pro dospělé s těžkou srpkovitou anémií, ale nyní ji více lékařů dává dětem s dobrými výsledky.
- Dávejte si pozor na potenciální vedlejší účinky, které zahrnují větší riziko infekce a možné spojení s leukémií (rakovina krve). Zeptejte se svého lékaře, zda jste vy nebo vaše dítě dobrým kandidátem na hydroxymočovinu.
Krok 6. Přijímejte rutinní hodnocení a projekce
Pokud máte srpkovitou anémii, existuje řada hodnocení a screeningů, které jsou důležité při léčbě stavu a minimalizaci komplikací.
- Získejte rozšířené oční vyšetření, počínaje ve věku 10 let, abyste zkontrolovali srpovou retinopatii. Pokud jsou výsledky testů normální, nechte se jednou za dva roky znovu prověřit. Pokud jsou výsledky abnormální, obraťte se na odborníka na sítnici.
- Nechte se vyšetřit na onemocnění ledvin od 10 let. Pokud je výsledek negativní, proveďte testy jednou ročně. Pokud je výsledek pozitivní, musí být proveden následný test.
- Pravidelně sledujte krevní tlak. I mírné zvýšení krevního tlaku může zvýšit riziko mrtvice u pacientů se srpkovitou anémií.
Krok 7. Bojujte s únavou pomocí kyslíkové terapie
Bez dostatečného množství kyslíku v krevním oběhu se vaše tělo cítí unavené, bez energie a chronicky unavené - někdy je práce ráno vstát z postele. Doplňkový kyslík prostřednictvím masky připojené k tlakové láhvi kyslíku vám může pomoci v krizi nebo dokonce v každodenním životě, podobně jako to dělají pacienti s těžkým rozedmou plic. Zeptejte se svého lékaře na klady a zápory používání doplňkového kyslíku při srpkovité anémii.
- Dýchání doplňkového kyslíku donutí srpkovité červené krvinky nést jej, ale může nasytit další zdravé červené krvinky a maximalizovat dodávku do jiných tkání ve vašem těle.
- Doplňkový kyslík má obvykle vyšší obsah kyslíku než normální vzduch na úrovni hladiny moře. Pokud cestujete do vyšších poloh, může vám nošení doplňkového kyslíku zabránit srpkovitou krizi, dokud se vaše tělo nedokáže přizpůsobit novým podmínkám.
Krok 8. Promluvte si se svým lékařem o krevní transfuzi
Dalším typem léčby, která se přímo zabývá výměnou srpkovitých buněk za zdravé buňky, je krevní transfuze. Krevní transfuze zavádějí do oběhu vysoký počet normálních červených krvinek, což pomáhá zmírnit příznaky srpkovitých buněk. Zdravé červené krvinky žijí déle než srpkovité buňky v krevním oběhu, až 120 dní. Pro srovnání, srpkovité buňky obvykle nežijí déle než 20 dní.
- U dětí a dospělých s těžkou srpkovitou anémií a vysokým rizikem mrtvice z ucpaných tepen mohou pravidelné krevní transfuze jejich riziko výrazně snížit.
- Pravidelné transfuze krve mají svá vlastní rizika. Mohou zvýšit pravděpodobnost infekcí a způsobit, že se v těle nahromadí příliš mnoho železa, což může poškodit vnitřní orgány, jako je srdce a játra.
- Pokud trpíte srpkovitou anémií a podstupujete pravidelné transfuze červených krvinek, zeptejte se svého lékaře na deferasirox (Exjade) - lék, který snižuje nadměrnou hladinu železa v těle.
Krok 9. Zeptejte se svého lékaře na experimentální terapii oxidem dusnatým
Lidé se srpkovitou anémií mají v krevním oběhu nízké hladiny oxidu dusnatého, který normálně udržuje cévy rozšířené (otevřené) a snižuje „lepivost“červených krvinek. Zeptejte se svého lékaře na léčbu oxidem dusnatým, protože může zabránit tomu, aby se srpkovité buňky shlukovaly a ucpávaly menší tepny - studie měly smíšené výsledky o účinnosti.
- Léčba zahrnuje vdechování oxidu dusnatého, ačkoli je obtížné jej podávat a lékař se nemusí s tímto postupem cítit dobře.
- Doplněk, který může zvýšit hladinu oxidu dusnatého v krvi, se nazývá arginin, což je aminokyselina. Arginin je bezpečné doplňovat a nemá žádné známé vedlejší účinky.
Krok 10. Zvažte transplantaci kostní dřeně
Transplantace kostní dřeně (nebo transplantace kmenových buněk) zahrnuje výměnu postižené kostní dřeně za zdravou dřeň od vhodně sladěného dárce. Je to zdlouhavý a riskantní hospitalizační postup, který zahrnuje zničení veškeré kostní dřeně u anemického člověka ozařováním nebo chemoterapií a poté injekci kmenových buněk od dárce. Je to jediná dostupná léčebná možnost pro srpkovitou anémii. Zeptejte se svého lékaře na klady a zápory a zda jste jeho kandidátem.
- Ne každý člověk se srpkovitou anémií je kandidátem na transplantaci kostní dřeně a najít odpovídající dárce může být obtížné. Sourozenec bez rysu srpkovité buňky je potenciálním dárcem.
- Pouze asi 10% dětí se srpkovitou anémií má ve svých rodinách dárce se zdravými kmenovými buňkami.
- Rizika transplantace kostní dřeně jsou četná a zahrnují život ohrožující infekce způsobené zničeným imunitním systémem.
- Vzhledem k rizikům se transplantace obvykle doporučuje pouze lidem, kteří mají závažné a chronické příznaky související se srpkovitou anémií.
Část 2 ze 2: Prevence krize srpkovitých buněk
Krok 1. Zaměřte se na prevenci infekce
To má velký význam u pacientů se srpkovitou anémií. Jsou vysoce náchylné k virovým a bakteriálním infekcím kvůli ztrátě funkce sleziny, ke které často dochází v raném dětství; klíčová je tedy kromě profylaktických antibiotik v dětství také imunizace proti některým chorobám. Patří sem standardní dětské očkování a také očkování proti chřipce, bakteriální meningitidě a některým typům zápalu plic.
Krok 2. Vyhněte se vysokým nadmořským výškám, pokud na to vaše tělo není zvyklé
Ve vyšších polohách je méně kyslíku, což může rychle vyvolat srpkovitou krizi, pokud vaše tělo není na takové podmínky zvyklé. Při cestování do vysokohorských oblastí (horských oblastí) buďte opatrní a pokud pojedete, zvažte použití doplňkového kyslíku.
- Poraďte se se svým lékařem před jakoukoli cestou do vysokohorských oblastí a zvažte přínosy a zdravotní rizika.
- Létejte pouze na letadlech s přetlakovými kabinami (což zahrnuje všechny komerční lety na větších letadlech) a vyhněte se létání v menších beztlakových letadlech ve vysokých nadmořských výškách.
Krok 3. Udržujte dobře hydratovaný
Je důležité udržet si objem krve, zvláště pokud máte srpkovitou anémii. Nízký objem krve (běžný u dehydratace) způsobuje, že krev je silnější a je pravděpodobnější, že se bude lepit nebo shlukovat a může vyvolat srpkovitou krizi. Zabraňte dehydrataci vypitím alespoň osmi 8 uncových sklenic (asi 2 litry) čištěné vody denně.
- Vyvarujte se pití tekutin s kofeinem, který působí močopudně (častěji močíte) a může snížit objem krve.
- Kofein se nachází v kávě, černém čaji, čokoládě, většině sodovky a prakticky ve všech energetických nápojích.
- Pokud cvičíte nebo trávíte čas v teplejším podnebí, zvyšte množství tekutin, které denně pijete.
Krok 4. Nebuďte příliš horcí ani příliš chladní
Dalším možným spouštěčem krize srpkovitých buněk jsou teplotní extrémy - buď příliš horko, nebo příliš zima. Přehřátí zvyšuje pocení a může vést k dehydrataci a nízkému objemu krve. Přechlazení způsobí zúžení (zmenšení) krevních cév, což brání krevnímu oběhu.
- Pokud se ocitnete v horkém a/nebo vlhkém prostředí, držte se míst a vozidel s klimatizací. Noste oblečení z přírodních vláken (bavlna), které může dýchat.
- Zahřejte se v chladném podnebí nošením vrstev izolovaného oblečení, jako je vlna. Udržování rukou v teple pomocí rukavic je zvláště důležité u lidí se srpkovitou anémií.
Krok 5. Vyhněte se nadměrnému cvičení
Těžké fyzické nároky na vaše tělo zvyšují jeho potřebu kyslíku, což může vyvolat srpkovitou krizi, protože není dostatek hemoglobinu, který by kyslík přenesl do potřebných buněk. Pokud nějaké pravidelné cvičení prospívá zdraví a oběhu, vyhněte se namáhavým věcem, jako je běh na dlouhou trať, jízda na kole a plavání.
- Místo toho se zaměřte na cvičení s malým dopadem, jako je chůze, lehký aerobik, jóga a nenáročná práce na zahradě.
- Zvedání lehkých až středních hmotností je v pořádku pro budování a udržování svalů, ale těžké zvedání se nedoporučuje u lidí se srpkovitou anémií.
Tipy
- V sedmdesátých letech byla průměrná délka života lidí se srpkovitou anémií pouze 14 let, ale s moderními pokroky v léčbě mohou lidé s tímto onemocněním dosáhnout 50 let a déle.
- Ženy se srpkovitou anémií mají obvykle méně závažné příznaky a žijí déle než muži.
- Nekuřte a nevystavujte se pasivnímu kouření, zvláště pokud máte srpkovitou anémii, protože snižuje cirkulaci a činí krvinky „lepivějšími“.
