Castlemanova choroba (CD) je skupina vzácných onemocnění, která zahrnují přemnožení buněk v lymfatickém systému vašeho těla, což vede k dysfunkci imunitního systému. Existují nejméně 3 podtypy Castlemanovy choroby, z nichž nejčastější je unicentrická Castlemanova choroba (UCD). Dalšími dvěma jsou multicentrická Castlemanova choroba spojená s Human Herpesvirus 8 (MCD spojená s HHV-8) a idiopatická multicentrická Castlemanova choroba (iMCD). Vaše hodnocení a léčba se bude lišit v závislosti na vašem podtypu.
Kroky
Část 1 ze 3: Kontrola příznaků Castlemanovy choroby
Krok 1. Zkontrolujte, zda na vašem těle nejsou hrudky
Všechny podtypy CD mají zvětšené lymfatické uzliny. Zkontrolujte zadní část krku, pod klíční kostí, třísla a v oblasti podpaží, zda nemají hrudky. Můžete si také všimnout hrudek na hrudi nebo na břiše.
- Pokud si v těchto oblastech všimnete jakýchkoli hrudek, jděte k lékaři na diagnostiku. Lidé s MCD a iMCD spojenými s HHV-8 mají zvětšené lymfatické uzliny ve více oblastech těla. Jedna hrudka nebo skupina hrudek v jedné oblasti vašeho těla může znamenat UCD.
- Hrudky mohou být benigní a nejsou jasnou známkou toho, že máte Castlemanovu chorobu. Mohou však být také známkou jiných zdravotních problémů. Je ve vašem nejlepším zájmu, abyste si co nejdříve nechali zkontrolovat všechny hrudky.
Krok 2. Vyhodnoťte příznaky zvětšených lymfatických uzlin
Zvětšená lymfatická uzlina se může vnitřně rozšiřovat a není z povrchu kůže patrná. Můžete si však všimnout dalších příznaků souvisejících s tlakem, který zvětšená lymfatická uzlina způsobuje okolním oblastem.
- Mezi příznaky patří bolest na hrudi nebo břiše nebo tlak, stejně jako dušnost. Tyto příznaky jsou nejčastější v podtypu UCD.
- Například zvětšené uzliny v oblasti hrudníku mohou způsobit sípání nebo kašel, pokud uzel tlačí na vaši průdušnici. Také byste zažili pocit plnosti v oblasti hrudníku.
- Podezřelé velké lymfatické uzliny, které nejsou nápadnými hrudkami, mohou vyžadovat lékařské představy, jako je MRI, pro další hodnocení.
Krok 3. Všimněte si, že se cítíte horečně, slabě nebo máte nedostatek chuti k jídlu
Zatímco někteří lidé nemusí mít kromě rozšířených lymfatických uzlin vůbec žádné příznaky, u jiných se všemi podtypy CD se mohou objevit příznaky podobné chřipce, včetně horečky vyšší než 38,0 ° C (100,4 ° F), únavy, nočního pocení a nedostatku chuti k jídlu.
- Příznaky podobné chřipce jsou nejčastější u lidí, kteří mají MCD spojený s iMCD nebo HHV-8.
- V některých případech může CD způsobit zvětšení jater a sleziny. Vzácně může postihnout i plíce a způsobit příznaky jako kašel a dušnost.
Krok 4. Zkontrolujte hubnutí a kožní vyrážky
CD může způsobit ztrátu hmotnosti, často kvůli nedostatku chuti k jídlu. Pokud zaznamenáte dramatický úbytek na váze, měli byste navštívit svého lékaře. Někteří lidé s UCD mají také závažnou, puchýřnatou kožní poruchu. Tento příznak je méně častý.
- Navštivte svého lékaře, pokud se u vás objeví puchýřovitá kožní vyrážka kdekoli na kůži nebo máte bolestivé boláky v ústech nebo kolem nich - zvláště pokud je tento příznak kombinován se zvětšenými lymfatickými uzlinami.
- Mezi další příznaky patří otok nohou nebo břišní distenze v důsledku hromadění tekutin.
Část 2 ze 3: Provedení testů na Castlemanovu nemoc
Krok 1. Nechte svého lékaře provést fyzickou prohlídku
Naplánujte si schůzku se svým lékařem a prodiskutujte s ním své příznaky. Váš lékař provede fyzické vyšetření všech hrudek na vašem těle. Podívají se na velikost hrudek a na to, kolik jich máte na těle. Budou také hledat akumulaci tekutin ve vašich nohách a břiše, stejně jako zvětšení jater nebo sleziny.
- Váš lékař zkontroluje vaši anamnézu a zeptá se vás na jakékoli další poruchy nebo zdravotní problémy, které můžete mít.
- Vzhledem k vzácnosti CD diagnostika obvykle vyžaduje, aby vaši lékaři nejprve vyloučili jakékoli jiné nemoci, které mohou mít podobné příznaky.
Krok 2. Nechte svého lékaře otestovat vaši krev a moč
Váš lékař od vás bude požadovat vzorky krve a moči. Poté tyto vzorky otestují, aby vyhledali další infekce nebo krevní choroby. Testy krve a moči mohou také ukázat jakoukoli anémii nebo abnormality ve vašich krevních bílkovinách, které by mohly být příznaky CD.
- Pokud vám dosud nebyla diagnostikována, může vás lékař také vyšetřit na HIV, protože MCD spojená s HHV-8 je nejčastěji diagnostikována u pacientů s HIV.
- V mnoha případech budou výsledky laboratorních testů normální, i když máte disk CD. Váš lékař však bude stále hledat určité výsledky, které mohou naznačovat CD, jako je zvýšený C-reaktivní protein, anémie, nízké krevní destičky, nízký albumin, dysfunkce ledvin nebo hypergammaglobulinemie.
Krok 3. Nechte si udělat lékařské zobrazovací testy
Váš lékař s největší pravděpodobností navrhne lékařské zobrazování k určení umístění zvětšených lymfatických uzlin ve vašem těle, včetně jater nebo sleziny. Může být provedeno CT vyšetření, PET vyšetření nebo MRI a pomůže určit, zda máte unicentrické (jedna lymfatická uzlina nebo oblast lymfatických uzlin) nebo multicentrické (více oblastí lymfatických uzlin) onemocnění.
Vzhledem k tomu, že lymfatické uzliny mohou být interně zvětšeny, jsou zobrazovací testy také nezbytné k určení velikosti jakýchkoli zvětšených lymfatických uzlin bez ohledu na velikost jakýchkoli viditelných hrudek na vašem těle
Krok 4. Nechte si biopsii lymfatických uzlin nebo odstranění lymfatické uzliny
Patolog (lékař vyškolený v mikroskopických laboratorních technikách) se dívá na buňky ve zvětšené lymfatické uzlině, aby diagnostikoval CD. To se může stát biopsií lymfatických uzlin, při které chirurg odebere malý kousek lymfatické uzliny. Váš lékař může také doporučit odstranění celé lymfatické uzliny.
- Tento postup lze provést v lokální anestezii nebo v celkové anestezii prostřednictvím rozsáhlejšího chirurgického zákroku. Metoda závisí na tom, kde se zvětšená lymfatická uzlina nachází, a také na dalších zdravotních problémech.
- Biopsie také pomáhá vyloučit jiné typy poruch lymfatické tkáně, jako je lymfom.
Část 3 ze 3: Léčba Castlemanovy choroby
Krok 1. Vyhledejte specialistu na disky CD
Vzhledem k vzácnosti CD může být užitečné vyhledat péči odborného lékaře, který má zkušenosti s léčbou nemoci. I s diagnózou můžete chtít druhý názor, než zahájíte léčbu CD.
Síť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) udržuje databázi doporučení lékařů. Pro přístup do databáze se musíte zaregistrovat jako pacient. Bezplatnou registraci dokončete na adrese
Krok 2. Nechte si zvětšenou lymfatickou uzlinu odstranit, pokud máte unicentrické CD
Pokud máte pouze jednu zvětšenou lymfatickou uzlinu nebo několik zvětšených lymfatických uzlin ve stejné oblasti těla, lékař vám obvykle doporučí odstranění zvětšených uzlin.
Chirurgické odstranění zvětšené lymfatické uzliny je standardní léčbou UCD. Léčba má vysokou míru vyléčení a recidiva je vzácná
Krok 3. Pokračujte v lékařském ošetření multicentrického CD
U MCD a iMCD asociovaných s HHV-8 není operace účinná. Tyto podtypy jsou obvykle léčeny léky, které se zaměřují na imunitní systém. V některých případech může být použita chemoterapie.
Pokud pokračujete v léčbě multicentrických CD, promluvte si se svými blízkými a opřete se o ně o podporu. Multicentrické CD může být obtížná diagnóza, zejména proto, že se obvykle vyvíjí spolu s dalšími zdravotními problémy, jako je HIV. Pokud potřebujete další podporu, promluvte si se svým lékařem
Krok 4. Naplánujte si následné schůzky
Všechny podtypy CD vyžadují následné návštěvy za účelem sledování progrese onemocnění nebo reakce na léčbu. Pokud máte operaci, budete také potřebovat následné vyšetření k vyhodnocení pokroku.
