Sklerodermie je poměrně vzácné onemocnění, které způsobuje ztluštění kůže a jiné tělesné tkáně. I když neexistuje lék na sklerodermii, existuje mnoho léčebných postupů, které mohou zmírnit vaše příznaky a výrazně zlepšit kvalitu vašeho života. Pokud máte obavy, že byste mohli mít sklerodermii, máme pro vás všechny potřebné informace o tom, jak je nemoc diagnostikována a léčena.
Kroky
Otázka 1 ze 6: Pozadí a příčina
Krok 1. Sklerodermie je typem chronické autoimunitní poruchy
Když máte sklerodermii, váš imunitní systém omylem útočí a poškozuje zdravé tkáně. To vede k nahromadění ztvrdlé tkáně připomínající jizvu v kůži a dalších částech těla.
- Sklerodermie je také revmatické onemocnění, které může způsobit zánět, bolest, otoky a ztuhlost kloubů a šlach.
- Sklerodermie není infekce ani typ rakoviny a není nakažlivá.
Krok 2. Stav může být lokalizovaný nebo systémový
Lokalizovaná sklerodermie, nazývaná také „morfea“, postihuje pouze kůži. Systémová sklerodermie neboli „skleróza“postihuje velké oblasti kůže i vaše vnitřní orgány.
Lokalizovaná sklerodermie typicky postihuje kůži na hrudi nebo břiše a někdy i na pažích, nohou, rukou nebo chodidlech. Zřídka se šíří do jiných částí těla, což znamená, že je nepravděpodobné, že by se lokalizovaná sklerodermie časem změnila na systémovou sklerodermii
Krok 3. Sklerodermie je poměrně vzácná
Pouze asi 300 000 lidí v USA má sklerodermii-většinou jde o ženy ve věku 30 až 50 let. I když se muži mohou nakazit touto nemocí, je mnohem menší pravděpodobnost, že ji onemocní než ženy.
Krok 4. Přesná příčina sklerodermie není známa
Nahromadění kolagenu v kůži a dalších orgánech vede ke sklerodermii, ale lékaři si nejsou jisti, proč se to děje. Sklerodermie se někdy vyskytuje ve spojení s jinými autoimunitními poruchami.
- Sklerodermie je běžnější u lidí, kteří byli vystaveni křemičitému prachu, jako jsou horníci, slévárenští pracovníci a pokrývači.
- Děti se sklerodermií mají větší pravděpodobnost, že mají pokrevního příbuzného, který má také tuto nemoc, což vede lékaře k domněnce, že může existovat genetická složka.
Otázka 2 ze 6: Příznaky
Krok 1. Příznaky se liší v závislosti na tom, která část těla je ovlivněna
Tvrdá, tlustá a napjatá kůže je charakteristickým znakem sklerodermie. V závislosti na tom, kde se tato kůže nachází, se mohou vyvinout další příznaky. Mezi tyto příznaky patří:
- Ztráta vlasů
- Suchá, svědivá kůže
- Odbarvená kůže (příležitostně vzhled soli a pepře, což může být známkou systémové sklerodermie)
- Ztuhlost a zánět kloubů
- Zkrácení a slabost svalů
Krok 2. Vaše prsty na rukou a nohou mohou zmodrat nebo znecitlivět
Tento stav se nazývá Raynaudova choroba, při které se stahují malé cévy v prstech na rukou a nohou. K tomu dochází v reakci na nízké teploty nebo emoční potíže.
Raynaudova choroba se také vyskytuje u lidí, kteří nemají sklerodermii. Je to však jeden z prvních příznaků, že můžete mít systémovou sklerodermii
Krok 3. Některé příznaky naznačují, že jsou ovlivněny vaše vnitřní orgány
Pokud máte systémovou sklerodermii, může ovlivnit vaše vnitřní orgány. Bez léčby mohou být některé z těchto příznaků život ohrožující. Příznaky, že sklerodermie ovlivňuje vnitřní orgán, zahrnují:
- Pálení žáhy
- Průjem
- Zácpa
- Vysoký krevní tlak
- Abnormální srdeční tep
- Dušnost
- Nedostatek sexuální touhy
Otázka 3 ze 6: Diagnostika
Krok 1. K diagnostice navštivte dermatologa nebo revmatologa
Dermatologové diagnostikují onemocnění postihující kůži, zatímco revmatologové diagnostikují onemocnění postihující klouby, svaly a kosti. Oba mají zkušenosti se sklerodermií.
Diagnostika může nějakou dobu trvat, buďte trpěliví. Skupiny online podpory by mohly být schopny doporučit lékaře, který má s touto nemocí zkušenosti
Krok 2. Dermatologové obvykle diagnostikují sklerodermii pomocí kožní biopsie
Dermatolog vám odebere malý kousek kůže, který ztvrdl nebo zesílil, a podívá se na něj pod mikroskopem. Biopsie sice nemůže dermatologovi říci, zda máte sklerodermii, ale může jí pomoci vyloučit další možnosti.
Na základě výsledků biopsie může dermatolog objednat další testy nebo vás odkázat na vyšetření k jinému specialistovi
Krok 3. Krevní testy, rentgenové záření a další testy také pomáhají diagnostikovat sklerodermii
Bohužel neexistuje jediný lékařský test, který by mohl lékaři definitivně říci, zda máte sklerodermii. Všechny tyto testy pomáhají lékaři eliminovat další možnosti.
Pomocí krevního testu vám lékař vyhledá zvýšené antinukleární protilátky. Ačkoli to mají i lidé s jinými chorobami, vyskytuje se u 95% pacientů se sklerodermií
Otázka 4 ze 6: Léčba
Krok 1. Fyzická a pracovní terapie funguje nejlépe, pokud je zahájena brzy
Fyzická a pracovní terapie vám pomůže udržet rozsah pohybu v kloubech a snížit tuhost. Mohou také snížit těsnost pokožky nad klouby. Pokud jste však již při zahájení terapie ztratili značnou část rozsahu pohybu, bude méně pravděpodobné, že se vám to vrátí.
Krok 2. Dermatolog může léčit kožní problémy
Pokud vaše sklerodermie postihuje primárně vaši pokožku, jděte k ošetření k dermatologovi. Na základě toho určí, jak hluboko je vaše pokožka ztvrdlá, a doporučí možnosti léčby. Mohou zkusit:
- Pleťové vody nebo zvlhčovače
- Kortikosteroidy
- Kafr nebo mentol (pro svědění)
- Ošetření intenzivním pulzním světlem (IPL) (pro změnu barvy kůže)
- Ošetření UVA
- Laserová terapie (pro viditelné cévy)
Krok 3. Ke zvládnutí symptomů může být předepsána medikace
V závislosti na tom, jak na vás sklerodermie působí, může lékař předepsat léky, které poskytnou určitou úlevu. Léky, které prospívají pacientům se sklerodermií, jsou určeny k:
- Potlačte imunitní systém
- Ovládejte krevní tlak
- Snižte zánět
- Spravujte funkci trávicího traktu
- Uvolněte pálení žáhy
Krok 4. Chirurgii lze použít jako poslední možnost
Pokud máte systémovou sklerodermii, obvykle se to časem zhoršuje a může to způsobit další komplikace. Pokud vaše příznaky nejsou dobře zvládnuty léky, může vám lékař doporučit operaci. To je velmi vzácné.
- Některým pacientům se sklerodermií amputují prsty, pokud tkáň konečku prstu začne odumírat v důsledku pokročilé Raynaudovy choroby.
- Pokud se u vás vyvinou závažné plicní problémy, může být nutná transplantace plic.
Otázka 5 ze 6: Prognóza
Krok 1. Neexistuje žádný známý lék na sklerodermii
Americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) neschválil žádné léky určené konkrétně k léčbě sklerodermie. Veškerá léčba se točí kolem zmírnění symptomů, ale sama o sobě nezmizí.
Některé léky na potlačení imunity mohou zpomalit progresi sklerodermie, ale nezastaví ji úplně a stav se vrátí, pokud léky přestanete užívat
Krok 2. Většina pacientů se sklerodermií má normální délku života
Přestože je sklerodermie chronickým onemocněním, obvykle nezpůsobí, že zemřete dříve, než kdybyste ji neměli. Může však způsobit více stresu než obvykle.
Krok 3. Sklerodermie vyžaduje nepřetržitou lékařskou péči ke zvládnutí symptomů
Pokud vám byla diagnostikována sklerodermie, buďte vždy otevřeni svému lékaři ohledně vašich příznaků a toho, jak se cítíte. I z něčeho menšího se může vyvinout něco vážnějšího, pokud to nebude včas řešeno.
- Váš stav se může stabilizovat a onemocnění může přejít do krátkodobé nebo dokonce dlouhodobé remise. Přesto byste měli pravidelně navštěvovat svého lékaře a pečlivě sledovat své příznaky.
- Kožní problémy mohou samy zmizet za 2-5 let.
Otázka 6 ze 6: Další informace
Krok 1. Připojte se ke skupině podpory, která vám pomůže vyrovnat se
Online a místní podpůrné skupiny vám dávají příležitost soucítit s ostatními, kteří mají sklerodermii. Toto je místo, kde můžete sdílet vtipy, příběhy a zprávy o slibných procedurách.
Protože stres může ovlivnit závažnost sklerodermie, jsou techniky zvládání stresu nesmírně důležité. Ostatní pacienti mohou sdílet metody, které se jim osvědčily
Krok 2. Aktivně se podílejte na udržování vlastního zdraví
Zatímco vaši lékaři mohou předepisovat léky a nabízet další léčebné postupy, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky, máte také svou roli. Svépomocné strategie pro pacienty se sklerodermií zahrnují:
- Oblečte se ve vrstvách, abyste byli v teple
- Vyhněte se chladnému a mokrému prostředí
- Přestat kouřit
- Při používání domácích čisticích prostředků noste gumové rukavice
- Pravidelně cvičte
Krok 3. Udržujte svou pokožku čistou a chráněnou
Pokud máte sklerodermii, je vaše pokožka suchá a křehká-zejména ztvrdlá, hustá kůže v postižených oblastech. Pokožku jemně omyjte a okamžitě naneste zvlhčovač, poté ji přikryjte oděvem, aby byla v teple.
Protože tetování zraňuje kůži, dermatologové nedoporučují tetování, pokud máte sklerodermii
Krok 4. Promluvte si se svým lékařem, pokud se chcete pokusit otěhotnět
I když můžete otěhotnět, pokud máte sklerodermii, existuje mírně zvýšené riziko potratu. Váš lékař může vyhodnotit vaše současné příznaky a poradit, zda je pro vás vhodné otěhotnět.
- Mladší ženy se sklerodermií jsou vystaveny většímu riziku neplodnosti ve srovnání se staršími ženami, které již mají děti.
- Těhotenství představuje větší rizika, pokud máte systémovou sklerodermii, než když máte lokalizovanou sklerodermii.
