Castlemanova choroba se týká skupiny vzácných poruch, které způsobují přemnožení buněk v lymfatických uzlinách v celém vašem těle. Existuje několik typů Castlemanovy choroby a vhodná léčba závisí na odrůdě, kterou máte. Pokud máte podezření, že máte Castlemanovu chorobu, navštivte svého lékaře, abyste získali konkrétní diagnózu. Úzce spolupracujte se svým lékařským týmem, abyste určili nejlepší léčbu pro vás. Pokud potřebujete další podporu, obraťte se na výzkumné organizace, které studují Castlemanovu chorobu, spojte se s ostatními pacienty a hledejte pohodlí u své rodiny a přátel.
Kroky
Metoda 1 ze 3: Určení správného zacházení
Krok 1. Pokud máte příznaky Castlemanovy choroby, navštivte svého lékaře
Mnoho pacientů s Castlemanovou chorobou nemá žádné příznaky. Možná si neuvědomujete, že ji máte, pokud si váš lékař během rutinního vyšetření nebo zobrazovacího testu nevšimne zvětšené lymfatické uzliny. Okamžitě si však domluvte schůzku se svým lékařem, pokud zaznamenáte příznaky jako:
- Zvětšené lymfatické uzliny na krku, klíční kosti, podpaží nebo tříslech
- Horečka
- Hubnutí bez zjevné příčiny (tj. Nezměnili jste dietu ani cvičební návyky)
- Únava
- Nevolnost
- Noční pocení
- Příznaky zvětšení jater nebo sleziny, jako je otok, bolest nebo plnost břicha
Krok 2. Najděte lékaře, který se specializuje na Castlemanovu chorobu
Castlemanovu chorobu obvykle léčí hematologové (odborníci na nemoci krve a imunitního systému), chirurgové nebo onkologové (lékaři, kteří léčí rakovinu a související stavy). Vzhledem k tomu, že CD je vzácné, nemusí být lékař s jeho léčbou zkušený. Pokud má váš lékař podezření, že máte Castlemanovu chorobu, pravděpodobně vás doporučí specialistovi k dalšímu testování a léčbě.
- Pokud váš lékař nemůže doporučit žádné specialisty ve vaší oblasti, obraťte se na síť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) na CDCN.org, která vám pomůže lokalizovat vašeho nejbližšího odborníka na Castlemanovu chorobu.
- Specialista může provést testy, aby přesně určil, jaký typ Castlemanovy choroby máte, a na základě vaší diagnózy vám doporučil vhodnou léčbu.
Krok 3. Proveďte diagnostické testy, abyste zjistili, jaký typ disku CD máte
Váš lékař může provést řadu testů, aby určil přesný typ disku CD, který máte. To vašemu lékaři pomůže rozhodnout, jaký typ léčby je pro vás vhodný. Typické testy pro CD zahrnují:
-
Testy krve a moči:
Váš lékař vám odebere vzorky krve nebo moči k testování anémie a určitých proteinových abnormalit, které jsou spojeny s CD. Tyto testy mohou také pomoci vyloučit jiné příčiny vašich příznaků, jako je infekce.
-
Zobrazovací testy:
Váš lékařský tým použije zobrazovací nástroje včetně CT skenů, PET skenů, MRI skenů nebo ultrazvuku, aby vyhledal výrůstky na vašich lymfatických uzlinách a identifikoval, kde se nacházejí postižené uzliny.
-
Biopsie lymfatických uzlin:
Minimálně invazivním chirurgickým zákrokem lékař extrahuje vzorek postižené tkáně a studuje jej. To jim může pomoci identifikovat podtyp vašeho CD nebo vyloučit jiné stavy, které postihují lymfatické uzliny, například lymfom.
Druhy Castlemanovy choroby
Unicentrická Castlemanova nemoc:
Toto je nejběžnější typ. U UCD je zvětšena jedna lymfatická uzlina, obvykle v hrudníku nebo v břiše.
Multicentrická Castlemanova nemoc:
Tato forma CD postihuje více lymfatických uzlin v celém těle. Obvykle je spojena s virovou infekcí, jako je HHV-8 nebo HIV, ale může se také objevit bez známé příčiny (idiopatická multicentrická Castlemanova choroba).
Krok 4. Položte lékaři otázky
Váš lékař a zbytek vašeho týmu péče bude pravděpodobně chtít pohovořit o vašich příznacích a vaší zdravotní historii. Je to také vhodný čas na to, abyste si položili vlastní otázky nebo vznesli jakékoli obavy, které máte ohledně léčby. Některé dobré otázky, které byste se měli zeptat svého lékaře, zahrnují:
- Už jste někdy léčili tuto nemoc? Pokud ne, můžete mě doporučit lékaři, který má?
- Jaké typy testů budete muset udělat? Jak se mohu připravit na testy?
- Byla moje biopsie zkontrolována patologem, který má zkušenosti s CD?
- Jaký mám podtyp Castlemanovy choroby?
- Jaké další diagnózy jste zvažovali a vylučovali?
- Jaké druhy léčby doporučujete pro můj stav? Jaká jsou rizika?
- Kdy musím zahájit léčbu? Jak dlouho bude léčba trvat?
- Mám nárok na nějaká aktuální klinická hodnocení?
- Budu muset po léčbě podstoupit následnou péči?
Metoda 2 ze 3: Příjem léčby
Krok 1. Získejte chirurgickou léčbu UCD (unicentrická Castlemanova choroba)
Pokud máte UCD, požádejte svého lékaře o doporučení chirurgovi, který může chirurgicky odstranit zvětšenou lymfatickou uzlinu. Chirurgické odstranění je volbou léčby UCD a má vynikající výsledky. Příznaky obvykle odezní po operaci a recidiva je vzácná. Závažnost operace závisí na tom, kde se postižená lymfatická uzlina nachází.
- Někteří pacienti jsou schopni jít po operaci domů, zatímco jiní, zejména ti, jejichž postižené uzliny jsou hluboko v hrudníku, možná budou muset zůstat v nemocnici několik dní.
- Řiďte se radami svého chirurga před a po zákroku.
- Chirurgovi byste před operací měli položit několik otázek: „Jak dlouho budu muset zůstat v nemocnici?“„Co budu muset udělat po operaci, abych se uzdravil?“„Hrozí mi během této operace nějaké vedlejší účinky?“„Měl bych přestat brát nějaké léky, než vejdu?“
Krok 2. Užívejte léky k léčbě MCD (multicentrická Castlemanova choroba)
Pokud máte MCD nebo idiopatický MCD spojený s HHV-8, poraďte se se svým lékařem o léčbě CD pomocí léků. K léčbě vašeho stavu mohou doporučit kombinaci kortikosteroidů, imunoterapeutických léků a antivirotik. V závislosti na tom, jak závažné je vaše onemocnění (které lékař určí na základě vašich příznaků, vyšetření a laboratorních testů), může být nutné, abyste byli přijati do nemocnice za účelem sledování, dalšího hodnocení a léčby. Mezi běžné lékařské ošetření patří:
- Siltuximab (Sylvant). Jedná se o umělou protilátku, která je určena k napadení abnormálních proteinů spojených s idiopatickým MCD. Mezi vedlejší účinky patří zácpa, bolesti hlavy, přibírání na váze a bolest v krku, ústech nebo žaludku. Pokud se u vás na siltuximabu objeví vyrážka nebo infekce, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
- Rituximab (Rituxan). Toto imunoterapeutické léčivo je léčbou první volby u MCD asociovaných s HHV-8. Mezi časté nežádoucí účinky patří zimnice, horečka nebo jiné příznaky podobné nachlazení. Pokud se stanete zmatenými, závratěmi nebo slabostí na jedné straně těla, okamžitě kontaktujte svého lékaře.
- Kortikosteroidy. Ty se běžně používají ve spojení s jinými léky k léčbě MCD. Lékař vám je může buď aplikovat injekčně, nebo vám může dát pilulku, jako je Prednison, k užívání. Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zvýšení hladiny cukru v krvi, změny nálady, infekce, oslabené kosti, únavu, svalovou slabost, přírůstek hmotnosti, zadržování tekutin a vysoký krevní tlak.
- Antivirové léky. Ty mohou být použity ke zvládnutí základních virových infekcí, které mohou přispět k MCD, jako je HHV-8 nebo HIV.
Věděl jsi?
MCD je často spojován s lidským herpesvirem 8 (HHV-8), který může také způsobit vzácnou rakovinu zvanou Kaposiho sarkom. Kaposiho sarkom a MCD se mohou vyskytovat společně.
Krok 3. Podívejte se na chemoterapii těžko léčitelného MCD
V závažných případech MCD, které nereagují na jinou léčbu, možná budete muset podstoupit chemoterapii. Léčba MCD je velmi podobná léčbě lymfomu. Váš lékař s největší pravděpodobností doporučí kombinaci chemoterapeutických léků, podávaných buď formou pilulky, nebo injekcí. Můžete procházet týdny chemoterapie, po nichž následuje několik týdnů odpočinku.
- Chemoterapie může způsobit celou řadu vedlejších účinků, včetně vypadávání vlasů, vředů v ústech, ztráty chuti k jídlu, nevolnosti, zvracení, průjmu, infekce, únavy a slabosti. Může vás také zvýšit náchylnost k tvorbě modřin nebo krvácení. Nechte svůj lékařský tým vědět o vašich příznacích a oni vám předepíší způsoby, jak je zvládnout.
- Chemoterapie může být nejúčinnější, pokud je kombinována s jinou léčbou, jako jsou kortikosteroidy nebo radiační terapie.
Metoda 3 ze 3: Vyhledání podpory a dalších možností léčby
Krok 1. Najděte podpůrné skupiny a výzkumné organizace
Národní podpůrné skupiny a organizace pomáhají poskytovat emocionální podporu a také informace o novém výzkumu a léčbě. Přestože je disk CD vzácný, existují aktivní sítě, které vám mohou pomoci navázat kontakt s ostatními, kteří trpí stejnou nemocí. Proveďte online vyhledávání nebo požádejte svého lékaře, aby vám doporučil výzkumné organizace a podpůrné skupiny, které by vám mohly být užitečné.
- Síť Castleman Disease Collaborative Network udržuje aktivní komunitu výzkumníků, rodiny a lidí s CD. Poskytují také aktuální informace o nedávném výzkumu této choroby.
- RareConnect spravuje mezinárodní skupinu online podpory pro ty, kteří mají CD, kterou můžete navštívit zde:
Krok 2. Připojte se ke klinickému hodnocení
Vzhledem k tomu, že CD je tak vzácné, zapojení pacientů do výzkumných studií je neuvěřitelně důležité pro poznávání této nemoci a vývoj nových léčebných postupů. Zapojení do výzkumu může být tak jednoduché, jako zodpovězení několika otázek a podepsání souhlasu, aby vaše lékařské záznamy mohly být použity pro výzkum. Můžete také darovat vzorky krve, slin a lymfatických uzlin. Nakonec byste se mohli dobrovolně zúčastnit zkoušky experimentálního léku. Síť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organizuje výzkumné studie s Castlemanovou nemocí a může koordinovat vaše zapojení do výzkumných projektů.
- Americký národní institut zdraví vede databázi klinických hodnocení pro CD, která jsou aktuálně aktivní, náborová nebo dokončená. Další informace naleznete na adrese https://www.clinicaltrials.gov a vyhledejte výraz „Castlemanova choroba“.
- CDCN udržuje databázi lidí s CD na pomoc výzkumným pracovníkům. Přidáním své informace a zprávy o patologii do registru pacientů ACCELERATE můžete přispět k výzkumu léčby. Přidejte se do registru zde:
Krok 3. Darujte tkáň na výzkum
Dalším způsobem, jak přispět k novému výzkumu, je darovat postiženou tkáň po biopsii nebo chirurgickém zákroku. CDCN v současné době spravuje sbírky tkání pro výzkum. Chcete -li zjistit, zda splňujete podmínky, můžete na jejich webových stránkách vyplnit formulář zde:
Spropitné:
Zeptejte se svého lékaře, zda můžete darovat tkáň odebranou během biopsie nebo chirurgické léčby pro výzkumné účely. Mohou vás požádat, abyste podepsali formulář souhlasu nebo přesně specifikovali, jak chcete vzorky používat.
Krok 4. Svěřte se své rodině a přátelům
Vaše osobní síť podpory bude neocenitelná, protože vám pomůže zůstat v této době silná a zdravá. Pokud se cítíte naštvaní, vystrašení nebo nervózní, najděte si někoho, komu důvěřujete, a promluvte si o těchto problémech.
- Pokud nemáte někoho blízkého na podporu, můžete přesto oslovit ostatní. Místa uctívání mohou někoho koordinovat, aby vám v případě potřeby pomohl s každodenními úkoly. Školy a univerzity mohou být schopny zajistit ubytování. Vaši spolupracovníci mohou být ochotni se uvolnit v kanceláři.
- V závislosti na závažnosti vašeho onemocnění budete možná potřebovat někoho, kdo vám poskytne svezení na schůzky, ošetření a případně do nemocnice. Ujistěte se, že máte 1 nebo 2 lidi, kteří se mohou zavázat, že vás vezmou.
- Pokud máte pocit deprese, beznaděje nebo úzkosti, můžete se obrátit na terapeuta s licencí.
Tipy
- Chemoterapie a radiační terapie mohou způsobit nevolnost, zvracení a další vedlejší účinky. Lékař vám může předepsat léky, které vám pomohou zvládnout tyto nežádoucí účinky.
- Vždy informujte svého lékaře o jakýchkoli vedlejších účincích, které se u vás vyskytnou během léčby.
- Vzhledem ke komplexní povaze CD a nedostatku výzkumu na něm mohou možnosti léčby záviset na konkrétním pacientovi. Vždy pracujte se svými lékaři a poslouchejte jejich pokyny pro nejlepší léčbu.
- Pokud užíváte nějaké vitamíny nebo bylinné doplňky ke zvládnutí příznaků, je důležité, abyste to sdělil svému lékaři. Ty mohou potenciálně interferovat s chirurgickým zákrokem nebo jinými léky.
- CD se může objevit u lidí všech věkových kategorií a pohlaví. Průměrný věk pro diagnostiku UCD je však 35 let a MCD se obvykle vyskytuje u lidí ve věku 50 až 60 let. MCD je o něco častější u mužů než u žen.
Varování
- Pacienti s CD mají zvýšené riziko vzniku závažné puchýřnaté kožní poruchy známé jako Paraneoplastický pemfigus. Informujte svého lékaře, pokud se u vás objeví vyrážka nebo vředy v ústech nebo kolem rtů.
- Neléčený MCD může vést k závažným komplikacím, jako jsou život ohrožující infekce nebo selhání orgánů.
- Castlemanova choroba může zvýšit riziko vzniku lymfomu.
