Sickle Cell Disease (SCD) je komplexní a často má široké spektrum symptomů, charakterizovaných bolestí, která je způsobena poškozeným proteinem v červených krvinkách. Skutečná diagnóza srpkovité anémie může pocházet pouze z krevního testu provedeného lékařem. Tento test kontroluje hemoglobin S, což je defektní forma hemoglobinu, která způsobuje srpkovitou anémii. Dobrá lékařská péče, zdravý životní styl a správná léčba mohou zlepšit život mnoha nemocným. I když v důsledku srpkovité anémie může nastat mnoho komplikací, správná léčba pod dohledem lékařů a vyškolených lékařů může pomoci prodloužit životnost a zlepšit kvalitu života osob se SCD.
Kroky
Část 1 ze 3: Identifikace komplikací
Krok 1. Sledujte pečlivě příznaky anémie
Srpkovitá anémie způsobuje abnormality v hemoglobinu používaném k přenosu kyslíku v krvi, což ztěžuje krvi transport kyslíku po těle. Příznaky anémie zahrnují:
- Únava
- Podrážděnost
- Závrať
- Zvýšená srdeční frekvence
- Obtížné dýchání
- Zpomalený růst
- Bledá kůže
Krok 2. Rozpoznat a hlásit příznaky sekvestrace sleziny
K sekvestraci sleziny dochází, když se ve slezině zachytí velký počet srpkovitých buněk, což způsobí její rychlé zvětšení.
- Sekvestrace sleziny je potenciálně smrtelný stav, který by měl být okamžitě ošetřen návštěvou nemocnice a může mít za následek odstranění sleziny.
- Mezi příznaky patří náhlé zhoršení anémie, slabost a únava, bledé rty, zrychlené dýchání, neustálá žízeň a bolest v oblasti žaludku.
Krok 3. Rozpoznat příznaky mrtvice
K mrtvici může dojít, když srpkovité buňky brání průtoku krve do mozku. Často se to stává, protože buňky uvízly v cévách v mozku nebo v jeho blízkosti.
- Mezi příznaky mrtvice patří náhlá slabost, obvykle jedna strana v horní a/nebo dolní končetině, náhlé potíže s řečí, ztráta vědomí a záchvaty.
- Cévní mozkové příhody u dětí s SCD mohou způsobit problémy s učením a dlouhodobé poruchy.
Krok 4. Pravidelně kontrolujte bércové vředy
Tyto červené, odhalené zlomeniny nebo otvory v kůži se obvykle objevují na spodní části nohy, obvykle se objevují ve věku od 10 do 50 let. Takové vředy jsou častější u mužů.
- Vředy se mohou tvořit v důsledku traumatu, infekce rány, zánětu nebo přerušení oběhu v malých krevních cévách nohy.
- Bércové vředy jsou viditelné otvory v kůži, takže pravidelná vizuální kontrola je nejsnadnějším způsobem, jak je odhalit.
Krok 5. Nahlaste jakoukoli ztrátu zraku
Ztráta zraku a v některých případech oslepnutí může nastat, když se cévy v oku zablokují srpkovitými buňkami a poškodí sítnici.
- U některých pacientů se mohou v oku vyvinout další cévy kvůli nedostatku kyslíku.
- Ztrátu zraku lze monitorovat a minimalizovat. Je důležité spolupracovat nejen s lékařem, ale s oftalmologem obeznámeným se SCD, aby správně zvládl případnou ztrátu zraku.
Krok 6. Monitorujte akutní syndrom hrudníku
Akutní syndrom hrudníku se projevuje podobně jako zápal plic s příznaky, které zahrnují bolest na hrudi, kašel, potíže s dýcháním a horečku.
- Akutní syndrom hrudníku může být život ohrožující. Nepokoušejte se léčit doma - okamžitě jděte do nemocnice na ošetření.
- Bolest na hrudi je častější u dospělých, zatímco horečka, kašel a bolesti břicha jsou častější u dětí a kojenců.
- Pokud není akutní syndrom hrudníku léčen rychle, může způsobit rychlou neschopnost dýchat a může být smrtelný.
Krok 7. Nahlaste jakékoli epizody bolesti nebo krize bolesti lékaři
Když srpkovité buňky putují malými cévami, mohou se zaseknout a ucpat tok krve. To může způsobit epizody bolesti nebo extrémně bolestivé krize.
- Taková bolest často udeří rychle a je popisována jako intenzivní bodavé nebo pulzující pocity.
- Může být mírný až závažný a může trvat libovolně dlouhou dobu od několika sekund po několik dní.
- Bolest se často vyskytuje v dolní části zad, končetin, břicha a hrudníku.
Krok 8. Pochopte rizika infekce
Lidé se SCD, zejména kojenci a děti, jsou více ohroženi škodlivými infekcemi. Zejména poškození sleziny činí osoby se SCD náchylné k infekci některými bakteriemi, jako je např. Coli a salmonela.
- Infekce z běžných onemocnění, jako je chřipka nebo zápal plic, se mohou rychle stát nebezpečnými pro osoby s SCD.
- Nejběžnějšími organismy způsobujícími infekci u osob s SCD jsou Streptococcus pneumoniae a Haemophilus influenzae, o nichž je známo, že způsobují zápal plic, krevní infekce a meningitidu.
Krok 9. Rozpoznat příznaky syndromu ruka-noha
Srpkovité buňky se usazují v cévách a blokují tok krve dovnitř a ven z rukou a nohou, což způsobuje otoky končetin. Toto je obvykle první příznak onemocnění.
- Mezi příznaky patří otok rukou a nohou, extrémní bolest a citlivost.
- I když je syndrom ruky a nohy často bolestivý, tělu neškodí.
Část 2 ze 3: Léčba komplikací
Krok 1. Léčte anémii s odbornou lékařskou pomocí
Srpkovitou anémii lze léčit, ale jediné osvědčené možnosti vyžadují lékaře.
- Krevní transfuze se používají k léčbě těžké anémie spolu s doplňkovým kyslíkem. Krevní transfuze jsou zvláště časté, pokud se anémie zhoršuje infekcí sleziny.
- Pacienti vyžadující vícenásobné transfuze mohou také podstoupit terapii chelatací železa, aby se vyhnuli hemosideróze nebo přetížení železa v krvi.
- Doplňky železa nepomohou osobám se srpkovitou anémií. Tato anémie není způsobena nedostatkem železa, ale je způsobena příliš malým počtem červených krvinek. Užívání železa by mohlo způsobit škodlivé nahromadění v těle, které by mohlo poškodit vnitřní orgány.
Krok 2. Ošetřete sekvestraci sleziny krevní transfuzí od specialisty
Protože při uvolňování krve ze sleziny se někdy hromadí tekutina, léčba by měla být prováděna pouze pod dohledem lékaře, který monitoruje hladinu tekutin.
- Může být nutné odebrat krev ze sleziny, aby se zabránilo přetížení pacientů tekutinou.
- Transfuze k léčbě by měl poskytovat pouze odborník.
Krok 3. Vyhledejte léčbu mrtvice v nemocnici
Cévní mozkové příhody, stejně jako mnoho komplikací SCD, by měl léčit pouze lékař. Pokud někdo s SCD hlásí příznaky cévní mozkové příhody, okamžitě jej přiveďte do nejbližší nemocnice nebo zavolejte na nouzovou linku, jako je 9-1-1.
- Pokud se neléčí rychle, může být mrtvice smrtelná.
- Diagnóza lékaře určí, jaká léčba je pro mrtvici správná. Neuro-zobrazování a krevní transfuze jsou běžné první reakce.
- V závislosti na úrovni poškození po mrtvici může být pro rehabilitaci nezbytná kognitivní a fyzikální terapie.
Krok 4. Získejte léčivý krém nebo mast k léčbě vředů na nohou
Lékař může předepsat topickou léčbu, která pomůže léčit bércové vředy a sníží riziko infekce.
- V případech, kdy vředy způsobují silnou bolest, mohou být také předepsány silné léky proti bolesti.
- Pokud jsou vředy závažné nebo dostatečně velké na to, aby narušovaly každodenní činnost, může lékař doporučit klid na lůžku a udržovat nohy ve vyvýšené poloze. To může také pomoci snížit otoky.
Krok 5. Použijte laserové ošetření pro ztrátu zraku
Často může zabránit další ztrátě zraku, pokud je sítnice poškozena v důsledku nadměrného růstu cév.
Oční ošetření laserem provede specialista. Poraďte se s oftalmologem, abyste získali doporučení
Krok 6. Vyhledejte okamžitý lékařský zásah k léčbě akutního syndromu hrudníku
Problémy s akutním syndromem hrudníku musí být intenzivně sledovány a budou řešeny odlišně v závislosti na původu problému.
- Syndrom akutního hrudníku je obvykle způsoben respiračními infekcemi, jako je zápal plic, stejně jako tukové embolie. Tukové embolie jsou ucpání cév způsobené uvolněným tukem.
- V závislosti na původci může léčba zahrnovat kyslíkovou terapii a antibiotika pro příznaky související s infekcí.
- Pro symptomy embolie může být nezbytný lék k otevření krevních cév pro lepší průtok krve, kyslíková terapie a/nebo krevní transfuze.
- Jakékoli zprávy o příznacích souvisejících s akutním syndromem hrudníku u jedince s SCD vyžadují okamžitou návštěvu nemocnice.
Krok 7. Vytvořte s lékařem plán léčby krizí bolesti
Epizody akutní bolesti nevyžadují vždy hospitalizaci. Promluvte si s lékařem, abyste vypracovali plán bolestí souvisejících se SCD.
- Mnoho specializovaných klinik také spolupracuje s místními pohotovostními místnostmi, aby se vyhnulo příliš mnoha procedurám a zásahům a začalo rychle zvládat vaši bolest. Elektronické lékařské záznamy také usnadňují sdílení léčebných plánů. Kopii si však můžete ponechat pro případ, že byste potřebovali jít do nemocnice, která nemá přístup k vašim záznamům.
- Mnoho lékařů doporučuje užívat nesteroidní protizánětlivé léky a pít spoustu tekutin jako první krok k epizodám bolesti.
- Léky proti bolesti mohou být spojeny s masážemi nebo vyhřívacími polštářky k dalšímu uvolnění bolestivých oblastí.
- Lékař může předepsat silnější lék na přetrvávající bolesti.
- Pokud jde o bolest, kterou nelze ovládat, měl by se pacient rozhodnout pro návštěvu pohotovosti nebo ambulance, aby vyhledal silnější léky a profesionální léčbu.
Krok 8. Navštivte lékaře s antibiotiky k léčbě infekcí
Typ infekce určí, jaká léčba antibiotiky je nezbytná. Při prvním příznaku infekce, jako je horečka, se poraďte s lékařem o vyšetření, které určí příčinu infekce.
- Okamžitě informujte lékaře o potenciálních alergiích na antibiotika, jako je penicilin.
- U krevních infekcí může být nutná transfuze krve.
Krok 9. Léčte syndrom ruka-noha léky proti bolesti
Lékař často doporučí ošetřit otoky rukou a nohou volně prodejnými léky proti bolesti a spoustou tekutin.
- Přiložení studeného obkladu na postižená místa může dále pomoci zmírnit otoky. Komprimujte střídavě zapínání a vypínání přibližně 20 minut najednou.
- Poraďte se s lékařem, abyste zjistili, zda by doplněk vitaminu B6 pomohl při kontrole opakovaných epizod otoku.
- Pokud otok přetrvává, navštivte lékaře k dalšímu vyšetření.
Část 3 ze 3: Prevence dalších komplikací
Krok 1. Pravidelnou transfuzí krve zabraňte opakované sekvestraci sleziny
Transfuze zdravých červených krvinek může pomoci snížit riziko opakované epizody.
- Chirurgické odstranění sleziny nebo splenektomie může být u některých pacientů nezbytné v závislosti na doporučeních jejich lékaře.
- Pokud epizoda sekvestrace sleziny ještě nenastala, v současné době neexistuje žádný osvědčený způsob, jak tomu zabránit, ale spolupráce s lékařem je klíčem k včasnému zachycení jakýchkoli známek a snížení její pravděpodobnosti.
Krok 2. Posoudit riziko cévní mozkové příhody pomocí transkraniálního dopplerovského (TCD) ultrazvuku
Tato ultrazvuková metoda je neinvazivní a zkoumá krevní oběh v mozku. Pomocí TCD mohou lékaři pravidelně identifikovat děti, kterým hrozí mrtvice.
- Ultrazvuk může absolvovat vyškolený technolog nebo registrovaná sestra přibližně za 30 minut.
- Někdy může lékař doporučit opakované krevní transfuze jako prostředek prevence mrtvice.
Krok 3. Provádějte pravidelné oční vyšetření, abyste předešli ztrátě zraku
Každému s SCD se doporučuje každoroční návštěva očního lékaře.
- Pokud je to možné, najděte lékaře, který se specializuje na choroby sítnice. Zajistěte, aby lékař věděl, že léčí někoho, kdo má SCD.
- Nahlaste okamžitě jakoukoli ztrátu zraku nebo zvýšené potíže s viděním specialistovi, aby se zabránilo dalšímu poškození sítnice. Příznaky mohou zahrnovat potíže se čtením, rozlišování tvarů nebo tváří, rozmazané vidění a bolesti hlavy.
Krok 4. Užívejte léky k prevenci akutního syndromu hrudníku
Dospělí se závažným srpkovitým onemocněním mohou užívat lék zvaný hydroxymočovina, který pomáhá předcházet akutnímu syndromu hrudníku. Takové léky může předepsat pouze lékař.
Pacient, který leží na lůžku nebo který nedávno prodělal operaci, může pomocí incentivního spirometru (tj. Foukací láhve) sledovat svou respirační kapacitu a tím i své šance na akutní syndrom hrudníku
Krok 5. Předcházejte epizodám bolesti moderováním
I když neexistuje žádný způsob, jak zaručit, aby osoba s SCD nikdy neměla epizodu bolesti, vytváření zdravého a regulovaného prostředí snižuje riziko.
- Pijte hodně vody - přibližně 8–10 sklenic každý den.
- Vyhýbejte se příliš horkým nebo příliš chladným oblastem.
- Pokud je to možné, vyhýbejte se místům s vysokou nadmořskou výškou a také situacím s nízkým obsahem kyslíku, jako je horolezectví nebo extrémně energické cvičení.
- Dospělí s těžkou SCD mohou užívat hydroxymočovinu ke snížení počtu epizod bolesti.
Krok 6. Očkování, aby se zabránilo infekcím
Očkování může chránit před škodlivými infekcemi a je důležité pro děti i dospělé s SCD.
- Kojenci a děti se SCD by měli absolvovat všechna běžná očkování dětí, plus očkování proti chřipce každý rok po 6 měsících věku, 23valentní pneumokokovou vakcínu ve věku 2 a 5 let a meningokokovou vakcínu (pokud to doporučuje pediatr).
- Dospělí se SCD by měli dostat pneumokokovou vakcínu a také každoroční vakcínu proti chřipce.
- Dalšímu přenosu infekcí lze také zabránit pravidelným mytím rukou a vyhýbáním se běžným bakteriím přenášejícím zvířatům, jako jsou hadi, ještěrky a želvy.
Video - Používáním této služby mohou být některé informace sdíleny s YouTube
Tipy
- Pro lidi s SCD je důležité navštívit lékaře při prvních příznacích infekce, jako je horečka. Včasná léčba infekce může pomoci zmírnit budoucí problémy.
- Osoby užívající hydroxymočovinu musí být pečlivě sledovány z hlediska vedlejších účinků, které zahrnují zvýšené riziko infekce.
- Rodiče dítěte s SCD by se měli cítit pohodlně a měřit velikost sleziny svého dítěte. Pokyny vyhledejte lékaře.
- Najděte místní podpůrnou skupinu, která vám pomůže vypořádat se s SCD a dozvíte se více o této nemoci.
Varování
- Vzhledem k možnosti závažných nežádoucích účinků musí být lidé, kteří mají časté krevní transfuze, pečlivě sledováni.
- Lidé s SCD by neměli užívat doplňky železa. V těle se hromadí nadbytek železa a může způsobit poškození orgánů.
- Ženy s SCD mají větší pravděpodobnost problémů během těhotenství.