Cystická fibróza (CF) je závažná genetická porucha, která ovlivňuje vaše dýchání a trávení. Nemá lék, ale správná léčba může skutečně zlepšit kvalitu vašeho života a dlouhověkost. Abyste mohli účinně léčit cystickou fibrózu, musíte předcházet infekcím, usnadnit dýchání a poskytnout tělu dostatek základních živin a hydratace. Kombinací těchto přístupů lze mnoho vedlejších účinků a zdravotních následků spojených s cystickou fibrózou udržet na uzdě.
Kroky
Metoda 1 ze 3: Užívání léků k léčbě cystické fibrózy
Krok 1. Vytvořte s lékařem plán léčby
Při léčbě cystické fibrózy je důležité promluvit si se svým lékařem o tom, jaké léky budou pro vaše konkrétní problémy fungovat nejlépe. O tom, zda užíváte léky, kolik jich užíváte a jak dlouho je užíváte, by měl rozhodnout lékař.
Pokud však lék není účinný nebo způsobuje vedlejší účinky, okamžitě to sdělte svému lékaři, aby mohl najít něco jiného, co by pro vás bylo účinné
Krok 2. Vezměte lék CFTR, pokud máte mutaci CFTR
K nápravě problémů s vývojem bílkovin v buňkách kolem plic se používají léky na transmembránový regulátor vodivosti (CFTR) cystické fibrózy. Proveďte genetické testování, abyste zjistili, zda máte mutaci CFTR. Pokud ano, užívejte tento lék podle pokynů svého lékaře, aby pomohl problém napravit, což sníží vývoj hlenu a zvýší fungování plic.
Mezi 3 běžné léky CFTR patří ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) a tezacaftor (Symdeko)
Krok 3. Vezměte si bronchodilatátor, abyste do plic dostali více vzduchu
Bronchodilatátor uvolňuje svaly kolem plic a usnadňuje vám vdechování. Tento lék lze užívat buď inhalátorem nebo nebulizátorem, což z kapalného léku vytvoří mlhu.
Obvykle budete tento lék užívat těsně před fyzickou terapií hrudníku, abyste pomohli dostat hlen z plic
Krok 4. Ke snížení bolesti použijte nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
Cystická fibróza může způsobit bolest na různých místech těla, včetně hlavy, zad, břicha a kloubů. Lidé s CF často mohou ovládat svou bolest pomocí NSAID, jako je ibuprofen nebo indomethacin. Promluvte si však se svým lékařem o tom, jaké léky proti bolesti by pro vás mohly být to pravé.
- Dokonce i když užíváte volně prodejné léky proti bolesti, je důležité poradit se svým lékařem o tom, jak často je můžete užívat kvůli rozmanitosti léků, které pravděpodobně užíváte.
- Pokud je váš CF pokročilý a způsobuje vám velkou bolest, lékař vám může předepsat lék na úlevu od bolesti.
- Bolest, ke které dochází v důsledku CF, může být způsobena komplikacemi způsobenými stavem a ošetřením, které podstupujete. Například u mnoha lidí s CF se v kloubech objevuje bolestivá artritida.
Krok 5. Před jídlem si vezměte enzymy
Většina lidí s CF potřebuje užívat enzymy, protože jejich slinivka nefunguje správně. Váš lékař vám předepíše příslušné enzymy. Budete je muset vzít pokaždé, když budete cokoli jíst, včetně malého občerstvení.
Enzymy, které budete užívat, budou mít kombinaci lipázy (pro trávení tuků), proteázy (pro trávení bílkovin) a amylázy (pro trávení škrobu)
Spropitné:
Pokud používáte krmnou trubici, budete také muset vzít enzymy. Váš lékař vás a váš tým péče poučí o tom, jak je podávat.
Krok 6. V případě potřeby použijte k léčbě plicních infekcí antibiotika
Získání plicní infekce, jako je bakteriální pneumonie, zatímco máte cystickou fibrózu, může být život ohrožující, takže je důležité, abyste okamžitě dostali léčbu. Vezměte si jakákoli antibiotika, která vám lékař předepíše, která mohou být užívána perorálně, pomocí inhalátoru nebo IV.
- Obecně platí, že antibiotika předepsaná pro mírnou infekci přicházejí ve formě pilulek. Pokud je infekce pokročilejší, můžete dostat inhalátor.
- Pokud se infekce stane vážnou a život ohrožující, můžete být přijati do nemocnice a v tu chvíli vám budou podána antibiotika pomocí IV.
Spropitné:
Je důležité používat antibiotika pouze pod dohledem lékaře, protože nadměrné používání může vést k rezistenci. Pokud si vybudujete odpor, v budoucnu budete snáze bojovat s infekcemi.
Krok 7. Upravte své léky podle toho, jak se váš stav vyvíjí
Jak čas plyne, zánět v těle se zvýší a v plicích se hromadí hlen, i když svůj stav léčíte. Vaše léky bude muset upravit váš lékař, jak se váš stav změní. Svému lékaři můžete pomoci určit, zda je třeba upravit léky a léčbu tím, že budete ke svému příznaku upřímní a pokud se změní.
- Změny v léčbě mohou zahrnovat změny v dávkování nebo typu léků, které užíváte.
- Ne vždy budete cítit změny ve své plicní funkci, takže váš lékař může upravit vaši léčbu, i když jste neměli žádné znatelné změny vašich příznaků.
Metoda 2 ze 3: Denní léčba cystické fibrózy
Krok 1. Přejděte na plánovanou rehabilitaci plic
Plicní rehabilitace je obvykle ambulantní rehabilitační program, ve kterém se naučíte cvičení, změny životního stylu a dýchací techniky, které vám pomohou zvládnout vaši cystickou fibrózu. Během plicní rehabilitace se pravděpodobně setkáte s řadou specialistů na zdravotní péči, včetně respiračních terapeutů, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, dietních specialistů a sociálních pracovníků nebo psychologů.
- Plicní rehabilitaci byste měli zahájit, jakmile vám bude diagnostikována cystická fibróza, i když ještě nemáte závažné příznaky. Včasná intervence vám může pomoci co nejvíce zpomalit postup vaší nemoci.
- Plicní rehabilitace by měla zahrnovat poskytnutí široké škály informací o tom, jak zlepšit dýchání, včetně nutričního poradenství a technik úspory energie.
Krok 2. Provádějte fyzickou terapii hrudníku denně
Boky hrudníku a zad by měly být vibrovány každý den, aby vaše plíce zůstaly bez hlenu. To lze provést buď rukama jiné osoby, vibrační vestou nebo klapkou, nazývanou mechanický perkusor.
Zatímco vibruje hrudník a záda, osoba obvykle leží a má hlavu spuštěnou pod úroveň postele
Krok 3. Pijte tekutiny, abyste řídli hlen
Pitná voda po celý den brání hromadění hlenu v krku. Pokud máte pocit, že máte v plicích hodně hlenu, začněte pít vodu, abyste ji vyčistili.
Pít dostatek vody je také klíčové, protože při cystické fibróze se můžete snadno dehydratovat
Krok 4. Vytvořte cvičební plán se svým zdravotnickým týmem
I když může být těžké dýchat, když máte cystickou fibrózu, je důležité vynaložit úsilí na cvičení. Řekněte svému lékaři o cvičeních, která rádi děláte, a prodiskutujte, jak je můžete bezpečně provádět. Dobrou volbou může být například chůze, běh a plavání, které se snadno vejdou do vašeho celkového léčebného plánu.
Každodenní cvičení může pomoci člověku s cystickou fibrózou udržovat zdravou váhu, udržovat silnou svalovou hmotu a odstraňovat hleny z plic
Krok 5. Vyhněte se dráždivým látkám, jako je kouř, plísně nebo pyl
Dráždivé látky v plicích mohou osobám s cystickou fibrózou dýchání ještě ztížit. Pokud je to možné, držte se dál od kouře, ať už z cigaret nebo jiných zdrojů. Také použijte vzduchové filtry nebo respirátory, aby se pyl, plísně a další dráždivé látky nedostaly do plic.
Například zkontrolujte kvalitu ovzduší venku, než opustíte dům, a v případě špatné kvality vzduchu proveďte preventivní opatření
Spropitné:
Pokud máte cystickou fibrózu, je velmi důležité nekouřit. Kouření může vážně omezit vaši schopnost dýchat, která je již kvůli vašemu stavu omezená.
Krok 6. V případě potřeby použijte kyslíkovou terapii
Ve většině případů bude cystická fibróza nakonec postupovat natolik, že budete muset použít přísun kyslíku a masku, abyste do svého systému dostali dostatek kyslíku. Promluvte si se svým lékařem o tom, jak dýcháte a zda je okysličení vaší krve dostatečně vysoké, abyste zjistili, zda byste měli nebo neměli začít používat kyslíkovou masku.
- Váš lékař pravděpodobně použije termín hypoxémie, pokud máte nízkou koncentraci kyslíku v krvi.
- Provádění kyslíkové terapie nemusí nutně znamenat, že budete muset být 24 hodin denně na kyslíku. Může to být například to, že potřebujete při cvičení používat kyslík, což vám pomůže cvičit déle. Váš lékař vás může poučit o tom, jak často a jak dlouho byste měli používat kyslík.
Krok 7. Ovládejte infekci tím, že se vyhnete kontaktu s choroboplodnými zárodky
Když máte CF, vaše plíce jsou náchylné k infekci. Z tohoto důvodu se musíte vyhnout kontaktu s bakteriemi, viry a plísněmi. Nejlepší způsob, jak to udělat, je často si čistit ruce, vyhýbat se kontaktu s jinými lidmi s CF a pravidelně čistit dýchací přístroje.
- Pravidelně si myjte ruce, aby se mikrob nedostal do nosu a úst.
- Musíte se vyhnout kontaktu s jinými lidmi s CF, protože jsou pravděpodobně nositeli zárodků, které by mohly způsobit infekci ve vašich plicích. Kromě toho můžete na ně také přenést infekci, kterou máte.
- Obzvláště důležité je vyčistit vybavení nebulizátoru, aby nevkládalo zárodky přímo do plic.
Metoda 3 ze 3: Získání chirurgické léčby cystické fibrózy
Krok 1. Proveďte operaci střev, pokud máte zablokování střev
Cystická fibróza může ve střevech způsobit řadu problémů, mezi nimi je intususcepce. Jedná se o stav, kdy část střev teleskopuje uvnitř jiné části střev a vytváří zablokování. Jedná se o nouzovou situaci, která vyžaduje, abyste podstoupili nouzovou operaci.
Chirurgie střev zahrnuje odstranění části střev, která byla zablokována, a opětovné připojení řezaných konců k sobě
Krok 2. Pořiďte si krmnou trubičku, pokud už nemůžete získat dostatek živin
Pokud vám vaše cystická fibróza znemožnila získat dostatek kalorií, protože nemůžete strávit dostatek jídla, může být nutné začít jíst s trubičkou na krmení. Promluvte si se svým lékařem, zda je to pro vás nezbytné.
Napájecí trubice může jít buď do vašeho nosu, nebo může být chirurgicky zavedena přímo přes vaše břicho
Spropitné:
Jedním z důvodů, proč může být krmná trubice velmi užitečná, je to, že může neustále poskytovat živiny do vašeho systému, i když spíte.
Krok 3. Zvažte transplantaci plic, pokud vaše plíce již nefungují
Pokud je vaše cystická fibróza tak pokročilá, že vaše plíce již nefungují, může být nutné nechat si do těla transplantovat nové plíce. Diskutujte o této možnosti se svým lékařem a získejte seznam transplantací, abyste mohli být spojeni s dárcem.
- Důvody, že transplantace plic může být nezbytná, zahrnují pokračující a závažné problémy s dýcháním a budování odolnosti vůči antibiotikům, která se používají k léčbě infekcí.
- Transplantace plic je závažná operace, která může být život ohrožující. Vaše nové plíce však mohou výrazně zlepšit kvalitu vašeho života.
